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緑内障の種類

原発性、続発性、先天性、緑内障は原因別に3つに大きく分けられます。

緑内障の分類

内障の原因が様々なため分類が非常に煩雑で、緑内障を理解しづらくさせています。
緑内障はまず原因別に原発性、続発性、先天性の3つに大きく分けられます。

原発性
原因が不明のもの
続発性
他の眼疾患や全身疾患など原因が明らかなもの
先天性
生まれつき隅角部の構造に異常があるもの

またこれとは別に隅角部の構造により開放隅角、閉塞隅角、混合型に分類します。
開放隅角とは角膜と虹彩(茶目の部分)の間にある房水の出口である隅角部は広く房水排出の妨げにはなっておらず、隅角部より以降の線維柱帯部が目詰まりを起こしたため房水が排出されずに眼内に溜まりすぎて眼圧が上昇するものです。
閉塞隅角とは角膜と虹彩(茶目の部分)の間にある房水の出口である隅角部が狭くなるために房水が眼外に排出されにくくなったため、房水が眼内に溜まりすぎて眼圧が上昇するものです。
混合型とは隅角部と線維柱帯部の両方とも房水排出の妨げになっているものです。
どの部分が原因で眼圧が上昇しているかが明らかで、レーザーや手術などの治療をどこに行えばよいのかわかるので、後者の分類の方が一般的です。

原発開放隅角緑内障(POAG)

内障の中で最も多いものです。
あとで説明する正常眼圧緑内障もこの中に含めて分類されていることもありますが眼圧20mmHgを境に区別します。
隅角検査では隅角部は開放しており異常がないのですがその先の線維柱体以降に閉塞があるため房水がうまく排出されず眼内に溜まってしまい眼圧が上昇しその圧力に視神経が押し潰されると考えられています。

開放隅角緑内障は慢性の経過を取り発症から失明するまで40年余りあります。
進行は通常緩慢なので慌てずゆっくり時間をかけて治療方針を決めましょう。
視神経が押し潰されるのは主として視神経が眼球内に入り込むところ、視神経乳頭部で起こるため視神経乳頭は中心部の凹んだところ、陥凹が大きくなって行きます。これが更に進行すると視神経乳頭は蒼白化し更に進むと視神経萎縮となり機能を失ってしまいます。

原発閉塞隅角緑内障(PACG)

隅角部が非常に狭くなったり閉じたりしているため房水が排出されにくく眼内に房水が溜まり眼圧が上昇し視神経が押し潰されると考えられています。
閉塞隅角緑内障は急性と慢性に分けられ急性から慢性に変わったり慢性が急性に変わったりすることもあり症状や経過は全く異なります。
急性のものは夜中から明け方にかけて急に隅角が閉塞することにより眼圧が急上昇し突然眼の充血、痛み、かすみ、頭痛、吐き気、嘔吐などの症状が起こります。
眼の症状よりも全身の症状が強いため他科救急を受診し治療が遅れる場合があります。
急性緑内障発作は3日間放置しただけで失明してしまう場合があります。
必ず他科担当医に眼が充血しかすんで痛むことを伝える必要があります。また急性緑内障は両眼性が半数あります。予防治療を受けることを勧めます。慢性のものは隅角部に虹彩と線維柱体が癒着しているところ(PAS)が広範囲にみられるのが特徴で眼圧の上昇は緩やかで自覚症状はほとんどありません。慢性隅角緑内障は開放隅角緑内障に比べて眼圧の変動が大きく緑内障治療薬を用いても眼圧が下がらないことがあります。閉塞隅角は、原発閉塞隅角疑い(PACS、隅角閉塞+、眼圧上昇-、PAS-)、原発閉塞隅角(PAC、隅角閉塞+、眼圧上昇+、視神経症-)、原発閉塞隅角緑内障(PACG、隅角閉塞+、眼圧上昇+、視神経症+)に分けられます。10~20年でPACSの10~20%がPACに移行しその後3~5年で10%がPACGに移行します。

正常眼圧緑内障(NTG)

正常眼圧緑内障では眼圧が正常値である以外は視神経乳頭の変化や隅角所見は原発開放緑内障とほぼ同じです。
眼圧が21mmHg以下の正常値であるのに緑内障特有の視野変化が起きて視野が狭くなり暗点ができます。
診断に迷う症例も少なくありません。
視神経や視野に変化を起こす他の疾患、特に脳梗塞、脳腫瘍、脳動脈瘤などの脳神経疾患がないこと、過去に外傷がなく眼疾患や眼の手術を受けて眼圧が一時的に上がっていたことがないこと、ステロイド等の眼圧が上がる薬物を長期にわたり使用したことがないことの確認が必要です。
眼圧が1日中21mmHg以下であることを確認するため日内変動を検査する必要があります。
強度近視や先天的に視神経の発達が不良な場合(視神経低形成)は、一見正常眼圧緑内障とよく似た視神経乳頭や視野の変化が現れる場合があり3~6ヵ月ごとに経過を診て判断するしかない場合があります。
無治療でも20%の人は5年以上視野にほとんど変化がありません。

近視眼緑内障

強度近視(-8D以下)を10年以上観察すると13.2%で視野異常が出現しその60%以上で視野が進行すると報告されています。近視には近視特有の乳頭傾斜等で生じる構造的変化(γ-PPAが大きい。)による視神経障害があります。この障害は進行速度が遅く乳頭出血頻度が少ないです。一方それとは別に眼圧等の応力によって生じる篩状板の脆弱性による緑内障視神経症という視神経障害(β-PPAが大きい。)が存在しこの障害は進行速度が速く乳頭出血頻度が多いです。近視眼緑内障はこの2つの障害が重なった病態と考えられています。今のところその割合を簡単決める事はできません。個々のケースで診断と治療について医師と相談することになります。

β-PPA
視神経乳頭周囲で網膜各層の内網膜色素上皮のみが欠落しBruch膜は存在する部位
γ-PPA
RNFL以外の網膜各層が欠落しBruch膜も欠損している部位

続発緑内障(SG)

続発緑内障とは?緑内障以外の眼の病気が原因で緑内障を発症してくることがあります。緑内障を発症する可能性のある代表的な病気

血管新生緑内障
糖尿病や高血圧が原因で眼底出血を起こし放置していると虹彩に新生血管と呼ばれる血管が侵入し房水の出口である隅角部を塞いでしまいます。
この緑内障は難治性で薬物及び手術療法を行っても治りにくいのでこの原因である糖尿病や高血圧を早期に発見し早期に治療することが重要です。
自覚症状がなくても健康診断や人間ドックを定期的に受けるようにしましょう。
水晶体融解緑内障
進行した白内障や外傷などで水晶体のカプセル(嚢)が破れて水晶体の内容物が溶け出して隅角部を塞ぎ急性の緑内障を発症します。
早期に手術で水晶体を取り除く必要があります
嚢性緑内障
水晶体のカプセルの成分が皮膚の垢が落ちるようにカプセルから剥がれ落ちて(落屑)、
隅角部を塞ぐため緑内障を起こします。開放隅角緑内障に準じた治療を行いますがレーザー治療(SLT、選択的線維柱帯形成術)によく反応すると言われています。
薬物治療で眼圧がコントロールできない場合は手術に踏み切る前に行う価値があります。
偽落屑症候群
全身に偽落屑物質が沈着する状態で緑内障を併発します。
嚢性緑内障と同様の対応が必要です。チン氏帯が脆弱なので早目の白内障手術が勧められます。
ぶどう膜炎に続発する緑内障
虹彩、毛様体、脈絡膜、ぶどう色をした膜が炎症を起こす病気をぶどう膜炎と言います。
原因はリウマチなどの膠原病や糖尿病などがありますが約半数は原因不明です。ぶどう膜炎はなかなか治らなかったり(慢性、遷延性)、
ぶり返しやすかったり(再発性)する病気で炎症産物が隅角部や瞳孔を塞ぎ房水の通り道を塞ぎ眼圧が上昇し緑内障を起こします。
ステロイド緑内障
膠原病や腎炎などの他臓器疾患でステロイド剤を投与される場合があります。
ステロイド剤を使うと眼圧が上昇する人が約1割あると言われており(ステロイドレスポンダー)、そのため緑内障を併発してしまう場合があります。
通常ステロイド剤の中止で眼圧は元に戻りますが中止しても眼圧が下がらない場合があります。
このような場合は開放隅角緑内障に準じた治療を行います。ステロイド剤を投与されている場合は医師に眼科受診を相談しましょう。
外傷性緑内障
眼球を負傷したために眼内の出血が隅角部を塞いだり隅角部が破壊されて眼圧が上昇し緑内障を発症する場合があります。
受傷直後に起こるものと受傷後数ヵ月から数年後に発症するものがあります。眼球を負傷した場合は必ず眼科を受診し定期的な検診の必要性をお尋ねください。
治療は開放隅角緑内障に準じます。

先天緑内障

胎児が母体内で成長する際に胎児の隅角部の発達に何らかの異常を生じたため隅角部から房水が排出されにくくなり眼圧が上昇し緑内障を発症します。
発達以上の程度により眼圧上昇の程度には差があり3歳までに発症する早発型と4歳以降に発症する後発型に分けられます。
乳幼児期に手術が必要になる場合がほとんどで眼圧が下がっても視力の発達が悪く弱視になる場合がほとんどです。
早発型では眼球の組織が柔らかいために眼圧が上昇するより眼球の組織が進展して大きくなってしまい角膜も大きくなり牛眼と言います。
早発型では高度な視力障害を残すことが多いので赤ちゃんが母親の胎内にいる間に超音波検査で眼球の大きさを確認すると早期発見、早期治療できます。
晩発型は発達異常緑内障と呼ばれ眼球は十分な硬さがあり眼球も角膜も大きくならず眼圧が上昇します。手術治療が第一選択です。

Preperimetric Glaucoma

視野検査で異常を検出できないが眼底所見から緑内障と思われる状態を言います。
視野障害が出現する頃には25~35%の神経節細胞が失われているとされています。
緑内障の初期では構造変化が大きく末期には機能変化が大きいと言われます。
Ocular Hypertension Studyによれば35%で視野障害が眼底変化に先行し10%は同時進行、55%で眼底変化が先行しています。
したがって、構造(NFLD,OCTの乳頭パラメータ)か機能(視野1HFA30-2,10-2)のどちらかに変化があった時緑内障と判断して良いと考えられますが研究を待つのが現状です。